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重症监护室抢救一例罕见病例成功

浏览:次 | 发布时间:2009-03-22 17:56 | 来源:银河网址平台 |作者: 宣传科
重症监护室抢救一例罕见病例成功 ——血栓性血小板减少性紫癜 (T T P) 一 例报告 ● 余阶洋 1 一般资料 患儿,男,3岁半,主因进食蚕豆后解茶色尿3天,意识障碍2天入院。3天前进食蚕豆

重症监护室抢救一例罕见病例成功

——血栓性血小板减少性紫癜 (T T P) 一 例报告

 

●     余阶洋

 

       1 一般资料

    患儿,男,3岁半,主因进食蚕豆后解茶色尿3天,意识障碍2天入院。3天前进食蚕豆后出现烦躁不安,夜不能眠,次日出现皮肤苍白,解茶色尿,发热达39℃,逐渐出现意识模糊,呼之不应,即由当地医院转至银河官方网站。入院查体:P121次/分,R42次/分,浅昏迷,皮肤粘膜苍白,颈稍抵抗,两肺呼吸音粗,脑膜刺激征及病理征未引出,双下肢肌张力稍高,肌力无法检出。辅检:血常规:WBC 17.2×109/L,PLT 14×109/L, HGB 70 g/L;尿常规:PRO 0.25g/L,GLU 6mmol/L,ERY 250/ml,,Na 133.9mmol/L ,Cl 94.8mmol/L ,Ca 1.58mmol/L;肾功:BUN 42.23mmol/L,Cr 328μmmol/L;肝功:BIL-D 8.0μmol/L ,BIL-T 24.9μmol/L ,ALT 1438 U/L ,AST 2032 U/L;心肌酶:CK 8052 U/L ,CK-MB 915 U/L;LDH 7889 U/L;脑压>400mmH2O,脑脊液无色透明,常规检查正常。头颅CT:白质区扩大,鞍上池,两外侧裂池,两侧脑室,三脑室均有变窄,脑回减少,脑沟变浅(脑肿胀)。补体C3、C4,IgM、IgG、IgA均下降。血涂片查见大量畸形红细胞。诊断考虑:TTP。进一步行骨穿,结果:1、骨髓增生活跃,粒,红比例0.61:1;2、粒系增生活跃,晚幼、杆状比例相对减低;3、红系增生明显活跃,中、晚幼红比例明显增高,见双核、多核红细胞;4、网状红细胞比例增高。入院后给予输注浓缩红细胞1U,地塞米松5mg/d,头孢哌酮舒巴坦钠抗感染,人血白蛋白+速尿脱水,第5天始予输注血浆100ml/d,其间患儿有消化道出血,予洗胃,局部使用凝血酶,连输三天血浆后PLT恢复正常,Cr有上升趋势,神志仍昏迷,入院后第7天行肾脏替代治疗,选择腹膜透析,肾功能逐渐改善,监测LDH及网织红细胞均呈下降趋势。入院后第12天,复查头颅CT:脑肿胀较前明显减轻。腹透后第7天,  SCr337ummol/L,24h尿量640ml,停止腹透。行腰穿测脑压:95mmH2O,至入院后17天,神志渐好转,问话能应答。次日拔除腹透管,停用激素,并行高压氧进一步康复。第24天复查头颅CT脑肿账已吸收好转。患儿神志清楚,复查LDH、PLT、Cr均正常,出院。

 

    2 讨论

    血栓性血小板减少性紫癜( thrombotic thrombocytopenic purpura , TTP) 是一种临床少见但十分严重的难治疾病,尤以急性期为甚,60 年代初期存活率< 10 %。国内近年陆续有些病例报道,因其症状多样,牵涉临床多学科,若医生不具备全科医学知识易被误诊、漏诊。TTP 的病因和发病机制仍不十分清楚。目前认为TTP 的发生与血液循环出现超大血管性血友病因子多聚体(ULvWF) 引起血小板在微血管内聚集成栓有关。凡引起血管内皮损伤并激活血小板聚集的任何病因如免疫反应, 感染、某些药物、肿瘤等均可诱发TTP。本例TTP 的诱因较少见,考虑为G6PD缺乏进食蚕豆导致溶血后诱发 。TTP 的典型病理损害为小动脉和毛细血管的透明血栓, 透明血栓可造成任何组织的毛细血管和小动脉的慢性堵塞, 导致所累及的组织器官的功能障碍与损害。TTP 的诊断主要依赖典型的监床表现:存在血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统障碍为三联症,合并肾脏损害, 发热为五联症。本病例入院有血小板减少、溶血性贫血、神经系统症状、发热、肾功能损害, 即考虑TTP。立即血涂片查见大量畸形红细胞, 网织红细胞升高,同时凝血指标正常, Coomb 试验( - ) , 骨髓中红细胞及巨核细胞代偿性增生,诊断成立。即行血浆疗法,由于本病例为小儿,血浆置换难度较大,故选择单纯血浆输注,通过输入新鲜血浆或新鲜冰冻血浆以补充抗血小板聚集物质如vWF2裂解酶、PGI2 等,提升血小板数量,辅予皮质激素和抗血小板制剂, 争取了治疗时机。本病例肾脏替代治疗选择腹膜透析是因其不需全身肝素化,不加重出血倾向,对血流动力学影响小,特别适于小儿、婴幼儿。本病例在治疗过程中出现消化道出血与血小板减少有关,予局部处理,不输血小板的原因是输注血小板可加重血小板聚集和微血管血栓, 加重病情。故目前基本认为急性TTP 除非有危及生命的出血, 一般禁止输注血小板悬液。此病例的成功救治充分体现了银河官方网站重症监护达到国内先进水平。

 

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